Ehlers-Danlos-Syndrom
Das Ehlers-Danlos-Syndrom umfasst eine Vielzahl vererbter Bindegewebserkrankungen, die durch empfindliche Haut, überbewegliche Gelenke und eine Anfälligkeit des Gewebes gekennzeichnet sind. Derzeit sind dreizehn Subtypen anerkannt, wobei hypermobiles EDS (hEDS), klassisches EDS (cEDS) und vaskuläres EDS (vEDS) am häufigsten vorkommen. Mehr als 50 % der Patientinnen und Patienten mit hEDS berichten über chronische gastrointestinale Symptome, darunter Blähungen, Bauchschmerzen, Reflux, Übelkeit, ein schnelles Sättigungsgefühl, Verstopfung und Dyspepsie.
Wichtige klinische Merkmale
Haut und Narben:
Leicht verletzbare, weiche, ĂĽberdehnbare Haut; dĂĽnn, atrophisch; Narben bei cEDS; durchscheinende Haut bei vEDS.
GelenkĂĽberbeweglichkeit:
Generalisierte Hypermobilität, die zu häufigen Luxationen, Schmerzen und früh einsetzender Arthrose führt; bewertet anhand des Beighton-Scores.
Gefäßkomplikationen:
vEDS birgt ein hohes Risiko für arterielle, gastrointestinale oder uterine Rupturen; Echokardiografie und vaskuläre Bildgebung sind unerlässlich.
Die Behandlung von Symptomen ist am wirksamsten, wenn sie durch einen koordinierten, multidisziplinären Teamansatz erfolgt.
Quellen
Ghali N, Sobey G, Burrows N (2019) „Ehlers-Danlos syndromes“, BMJ, 366, l4966. doi: 10.1136/bmj.l4966.
Pezaro S, Pearce G, Reinhold EJ (2021) „A clinical update on hypermobile Ehlers-Danlos syndrome during pregnancy, birth and beyond“, British Journal of Midwifery, 29(9), S. 492–500. doi: 10.12968/bjom.2021.29.9.492.
Anderson LK (2015) „Nursing management of patients with Ehlers–Danlos syndrome“, American Journal of Nursing, 115(7), S. 38–46.
Bowen JM et al. (2023) „Diagnosis and management of vascular Ehlers-Danlos syndrome: Experience of the UK national diagnostic service, Sheffield“, European Journal of Human Genetics, 31, S. 749–760. doi: 10.1038/s41431-023-01343-7.
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