Ehlers Danlos Syndromen (EDS)
Het Ehlers Danlos Syndroom omvat een spectrum van erfelijke bindweefselaandoeningen die worden gekenmerkt door een hypermobiliteit van de gewrichten, een kwetsbare huid en kwetsbaar weefsel. Er worden momenteel dertien subtypes erkend, waarvan hypermobiele EDS (hEDS), klassieke EDS (cEDS) en vasculaire EDS (vEDS) de meest voorkomende zijn. Meer dan 50% van de mensen met hEDS meldt chronische gastro-intestinale symptomen, waaronder een opgeblazen gevoel, buikpijn, reflux, misselijkheid, snel vol raken en obstipatie.
Belangrijkste klinische kenmerken
Huid en littekens:
Een snel beschadigde, zachte, overmatig rekbare huid; dun, atrofisch; littekens bij cEDS; doorschijnende huid bij vEDS.
Gewrichtshypermobiliteit:
Algemene hypermobiliteit die leidt tot frequente luxaties (bijvoorbeeld een schouder uit de kom), pijn en vroeg optredende osteoartritis; die beoordeeld kunnen worden aan de hand van de zogenaamde Beighton-score.
Vasculaire complicaties:
vEDS geeft een verhoogd risico op scheuring van een slagader, het maag-darmkanaal of de baarmoeder; echocardiografie en vasculaire beeldvorming zijn essentieel.
Beheer van symptomen is het meest effectief wanneer dit wordt uitgevoerd door een gecoördineerd, multidisciplinair team.
Referenties
Ghali N, Sobey G, Burrows N (2019) ‘Ehlers-Danlos syndromes’, BMJ, 366, l4966. doi: 10.1136/bmj.l4966.
Pezaro S, Pearce G, Reinhold EJ (2021) ‘A clinical update on hypermobile Ehlers-Danlos syndrome during pregnancy, birth and beyond’, British Journal of Midwifery, 29(9), pp. 492–500. doi: 10.12968/bjom.2021.29.9.492.
Anderson LK (2015) ‘Nursing management of patients with Ehlers–Danlos syndrome’, American Journal of Nursing, 115(7), pp. 38–46.
Bowen JM et al. (2023) ‘Diagnosis and management of vascular Ehlers-Danlos syndrome: Experience of the UK national diagnostic service, Sheffield’, European Journal of Human Genetics, 31, pp. 749–760. doi: 10.1038/s41431-023-01343-7.
Lees meer
Klinische informatie
Verkrijg toegang tot informatie op basis van bewijs over darmgezondheid, darmspoelen en aanverwante aandoeningen ter ondersteuning van een weloverwogen klinische beoordeling en behandeling.
Verhalen van patiënten
Bekijk casestudies van patiënten om inzicht te krijgen in de praktijk van darmmanagement, behandelmethoden en ervaringen van patiënten vanuit een klinisch perspectief.
Onze producten
Vind de producten die zijn ontworpen om naadloos te worden geïntegreerd in het echte leven en die kunnen helpen om het gevoel van controle en zelfvertrouwen te herstellen.